多形性腺瘤

2018-05-29 00:00本站原创

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)又称为混合瘤(mixed tumor),是最常见的涎腺肿瘤,约占所有涎腺肿瘤的60%,约80%发生在腮腺,10%在下颌下腺。它是胞膜情况不定的、以镜下结构的多形性而不是细胞的多形性为特征的肿瘤,最常见的是上皮和变异肌上皮成分与粘液样或软骨样成分的混合。

多形性腺瘤是最常见的涎腺肿瘤,它是胞膜情况不定的、以镜下结构的多形性而不是细胞的多形性为特征的肿瘤,最常见的是上皮和变异肌上皮成分与粘液样或软骨样成分的混合。目前尚不明确,但任何单一因素都不能成为其绝对治病原因,可能由多种内在及外在因素相互作用下导致细胞基因突变的结果。多形性腺瘤有染色体3p21、8q12、12q13-15重排以及PLAG-1、HMGI-C基因表达。许多病毒与涎腺肿瘤发生相关,在人的多形性腺瘤中已经证实有SV40的序列。

任何年龄均可发生,以30~50岁为多见,女性稍多见。通常表现为缓慢生长的椭圆形或圆形肿块,常无自觉症状,病史较长。肿瘤界限清楚,质地中等,小的肿瘤通常形成光滑、可活动的实性肿块;较大者倾向于隆起并影响表面皮肤或粘膜,扪诊呈结节状,高起处常较软,可有囊性变,低凹处较硬,多为实质性组织;多次复发者可形成固定的肿块。

当肿瘤在缓慢生长一段时期后突然出现生长加速,并伴有疼痛、面神经麻痹等症状时,应考虑恶变。病期在5-10年以上的多形性腺瘤,需仔细观察是否存在局灶性恶变和包膜外浸润。

多形性腺瘤的治疗为手术切除,应在肿瘤包膜外正常组织内切除。位于腮腺浅叶的肿瘤应行肿瘤及腮腺浅叶切除、面神经解剖术;位于腮腺深叶的肿瘤需同时摘除深叶。在可能的情况下,术中保留腮腺咬肌筋膜、腮腺主导管及耳大神经,可减少手术并发症。也有学者提出腮腺多形性腺瘤的功能性手术治疗方法。此手术方法的要点在于只进行包括肿瘤的腮腺局部切除,保留面神经、腮腺导管、部分浅叶及深叶腺体。与传统手术方法相比,具有创伤小,面神经解剖范围小,因为保留的部分腺体,术后面部畸形凹陷轻微,并保留了部分腮腺功能等优点,减少面神经损伤及术后味觉出汗综合征的发生,其短期观察疗效甚好,尚有待长期观察。

疾病预后

1、绝大多数肿瘤手术彻底切除后可治愈。

2、术后复发,该肿瘤为具有侵袭性的良性肿瘤,术后常易复发,复发的可能原因包括:

A、以粘液样物质为主要成分时,易流散;

B、包膜厚薄的变化及肿瘤侵犯包膜的倾向;

C、肿瘤出现包膜下裂隙;

D、肿瘤结节穿破包膜;

E、肿瘤细胞可能的生物学需要,使细胞本身在进入手术部位时可以生存。

许多复发性多形性腺瘤是多灶性的,有些分布非常广泛,以至于不能用手术控制。

3、恶变,少数涎腺多形性腺瘤可发生恶变。

4、味觉出汗综合征(gastatory sweating syndrome),又称耳颞神经综合征或Frey综合征(Frey syndrome),其症状是耳前下区皮肤,当咀嚼食物或刺激唾液分泌时,出现该区发红并伴有出汗现象。一般在腮腺手术后数周出现,并不会消失,发生原因一般认为是手术切断了副交感分泌神经支与皮肤汗腺及表浅血管的交感神经支错位再生连结,导致刺激唾液分泌后出现汗与发红。                                             (刘昆