骨肉瘤

际癌症研究机构（   骨肉瘤指的是原发于骨髓内的高恶性肿瘤，其特征为增殖的肿瘤细胞直接形成骨或骨样组织，故又称为成骨肉瘤。在国IARC）2013年出版的第4版《WHO骨与软组织肿瘤分类》中，将骨肉瘤定义为8个亚型，分别为普通型骨肉瘤、低级别中心型骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤、小细胞骨肉瘤、继发性骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高级别表面骨肉瘤。骨肉瘤是最常见的骨的原发恶性肿瘤，75%病例在10-30岁发病，好发于男性，男女比例约为1,5-2:1。其好发部位依次为股骨远端和胫骨近端，其次为肱骨近端（这3个部位发病率依次为4:2:1）。骨肉瘤的病程短而进展快、可以出现局部跳跃灶。骨肉瘤最常经血行转移至肺，继发性的和在末期的骨肉瘤可转移至骨，而在发生骨转移时，往往已经发生肺部转移。

  骨肉瘤的突出症状是肿瘤部位的疼痛，和局部的软组织肿块，常常没有全身性的症状。1、疼痛：肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状，由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。疼痛的程度可时轻时重，可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，并逐渐加重。疼痛可在休息时或夜间存在，并且与活动无关。下肢疼痛还可出现跛行。2、肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，在肢体疼痛部位触及肿块，伴明显的压痛。肿块增长迅速者，可以从外观上发现肿块。肿块表面皮温增高和浅表静脉显露，肿块表面和附近软组织可有不同程度的压痛。因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。肿块增大，造成关节活动受限和肌肉萎缩。3、其他：骨肉瘤病变进展迅速、骨破坏明显时，可出现病理骨折，但较少见。当病变累及骨骺时，关节腔内可有渗出，表现为关节肿胀、疼痛。在诊断时，病人的一般悄况通常良好。当病人开始出现体重下降和贫血现象时，一般已出现肺转移或已开始转移。从首发症状到治疗的时间，一般少于 6 个月，少数病人可达1年以上。

  目前骨肉瘤采用以手术和化疗为主的综合治疗，其中外科手术仍占主导地位，系统、正规的化疗成为手术不可缺少的一部分，患者生存率直接与肿瘤细胞对化疗的敏感度有关。在20世纪80年代前，主要采用以截肢为主的单纯手术治疗，患者5年生存率为10%-20% 。后逐渐引人手术后辅助化疗，并发展为后期的新辅助化疗，即术前化疗-手术-术后化疗的模式。这一模式已为各国医师们广泛接受，使骨肉瘤的生存率有了较大提高。

   手术治疗包括截肢和保肢。截肢术包括高位截肢和关节离断术。截肢的优点在于能最大限度地切除原发病灶，手术操作相对简单，无需特别技术及设备。术后即可尽快施行化疗控制转移。但其缺点是肢体功能障碍，生活质量受到一定程度的影响。而且，幻肢痛是截肢术后常见的并发症。符合保肢手术指征（根据骨肉瘤的分期及其对化疗的反应等情况决定）的患者，可采用保肢手术治疗。保肢术的手术方式较多，主要包括：关节融合、生物性关节成形、异体骨移植、灭活再植、人工假体置换等。保肢术的主要手术并发症是局部复发。此外还有血肿、关节不稳、移植骨与宿主骨不愈合、感染、神经血管损伤等。人工假体置换的术后并发症有感染、假体松动下沉及关节活动受限等。（刘昆）